Enfermedad de Huntington afecta por igual a músculos y neuronas
La enfermedad de Huntington, una patología grave, rara y hereditaria que, hasta el momento no cuenta con una cura, no solo afecta a las neuronas, sino también a los músculos, según un estudio publicado este martes por la revista "The Journal of General Physiology" (JGP).
Hasta el momento, se consideraba que la enfermedad de Huntington (EH) era fundamentalmente un desorden neurodegenerativo, es decir, un trastorno cognitivo que conlleva la progresiva aceleración de la muerte celular.
Sin embargo, investigadores de la Universidad Estatal Wright (en Dayton, Estados Unidos) y de la Universidad Estatal Politécnica de California (EE.UU.) han descubierto que esta enfermedad afecta igualmente al tejido muscular.
El estudio, que ha sido realizar sobre un grupo de ratones con EH, explica algunos de los síntomas físicos de este desorden, como la interrupción del desarrollo del músculo esquelético.
La EH, causado por la mutación del gen que codifica una proteína llamada huntingtina (Htt), está asociado con la pérdida de memoria, los cambios de humor, así como con los movimientos musculares involuntarios y la rigidez muscular.
"Nuestros resultados demuestran que el EH es una miopatía -enfermedad muscular- y un desorden neurodegenerativo y este conocimiento puede provocar nuevas oportunidades de mejorar la vida del paciente, orientando el tratamiento al músculo esquelético", explicó Andrew Voss, líder de la investigación.
Ahora, los médicos podrán utilizar el músculo esquelético para seguir el progreso del EH, un sistema más simple que el utilizado hasta el momento, que consistía en el análisis del tejido cerebral.
Andrew Voss y sus colegas ya habían descubierto en un estudio anterior que el tejido esquelético se degenera en los últimos estados de la enfermedad, sin embargo, la nueva investigación ha probado que el músculo ya sufre daños incluso antes de que aparezcan los síntomas.
